Introdução
Vasculite é o termo usado para designar a inflamação dos vasos sanguíneos e ocorre em uma grande variedade de doenças, representando sempre uma complicação grave. Esta inflamação dos vasos pode provocar prejuízo da passagem de sangue pelos tecidos com consequente sofrimento do território por eles irrigados.
Doenças infecciosas como a endocardite bacteriana, onde uma bactéria se reproduz na parte interna do coração e dali é espalhada através do fluxo contínuo de sangue pela circulação de todo o corpo, com frequência causa vasculite. Da mesma forma, vasculite pode ocorrer em outras infecções graves em que os germes estão circulando no sangue (septicemia), como em casos de meningite ou gonococcemia. Infecções por outros germes como vírus, riquétsias, e fungos também podem provocar vasculite. Doenças tumorais, principalmente de linhagem hematológica como leucemias e linfomas podem se manifestar como vasculites, às vezes sendo esta a primeira manifestação da doença.
Os reumatismos, como a artrite reumatóide, o lúpus eritematoso sistêmico, a síndrome de Sjögren, a dermatomiosite entre outros, também provocam vasculites por mecanismos imunológicos relacionados às doenças.
Estas formas de vasculite são consequência e complicação de outra doença. Por isso são denominadas de vasculites secundárias. Nelas, o tratamento da doença que a originou leva a resolução da vasculite, com o desaparecimento da inflamação, embora em muitos casos fiquem sequelas do dano vascular provocado.
Existem no entanto algumas doenças raras, em que a vasculite é a própria doença. As manifestações clínicas que o paciente apresenta são originárias do processo de inflamação vascular e as suas complicações são decorrentes da vasculite. Estas doenças são designadas de forma conjunta como vasculites primárias.
Entre as vasculite primárias, diferenciam-se ainda dois grupos. O primeiro, em que a vasculite ocorre de forma isolada em apenas um órgão ou tecido. Neste grupo estão incluídas as vasculites isoladas do sistema nervoso central, onde apenas vasos cerebrais estão afetados. Também fazem parte deste grupo, vasculites que afetam apenas a pele, como o eritema elevatum diutinum, a vasculite livedoide ou atrofia branca de Millian e algumas doenças exclusivamente renais ou exclusivamente oculares. Em todas as doenças deste grupo, por motivo ainda não muito bem esclarecido, a inflamação se restringe a vasos próprios de apenas um tipo de tecido.
No segundo grupo de vasculite primária, vasos de múltiplos órgãos e tecidos estão envolvidos, e por isso o paciente apresenta múltiplas complicações simultâneas, sendo frequente neste grupo envolvimentos cutâneos, neurológicos, renais, oculares, pulmonares e cardíacos. As doenças deste grupo são denominadas vasculites sistêmicas primárias e serão discutidas a seguir.
Vasculites Sistêmicas Primárias
Este grupo inclui diversas doenças raras, de causa desconhecida, que são separadas umas das outras conforme o calibre dos vasos envolvidos. Como as artérias são os vasos predominantemente afetados, em geral são denominadas arterites. Dividem-se em três grandes grupos: as arterites de grandes vasos, as arterites de vasos de médio calibre e as arterites de pequenos vasos.
O grupo de arterites de grandes vasos é composto por duas doenças principais: a arterite de Takayasu e a Arterite Temporal. O das arterites de vasos de médio calibre por outras duas: a doença de Kawasaki e a Poliarterite Nodosa.
O grupo das arterites de pequenos vasos engloba três doenças que hoje são frequentemente denominadas vasculites associadas aos anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA): a Poliangiite Microscópica, a doença de Churg-Strauss e a Granulomatose de Wegener. Na diferenciação de todas estas doenças utilizam-se critérios que levam em conta as características clínicas, laboratoriais e principalmente aspectos histopatológicos observadas em biópsias de tecidos acometidos.
Existe ainda um conjunto heterogêneo de doenças que acometem vasos de muito pequeno calibre, os capilares, na maioria das vezes apenas na pele, que são comumente denominadas genericamente como Vasculites Leucocitoclásticas, ou Vasculites de Hipersensibilidade. Dentre estas doenças, destacam-se por seu caracter mais sistêmico, envolvendo outros órgãos além da pele, a púrpura de Henoch-Schönlein, a Vasculite Crioglobulinêmica e a Vasculite Urticariforme Hipocomplementêmica.
Autor: Dr. Mauricio Levy Neto – Reumatologista/SP.
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