1. O que é a dermatomiosite?
A dermatomiosite, também conhecida como dermatopolimiosite, é uma doença crônica que se caracteriza por acometimento inflamatório da pele e dos músculos. Pode se apresentar só com manifestações musculares (polimiosite), e mais raramente só com manifestações cutâneas (dermatomiosite amiopática).
2. É comum na infância?
A dermatomiosite é uma doença rara na infância, sendo mais comum na idade adulta. Sua incidência estimada é de 0,4 a 0,5 para cada 100.000 habitantes (dados da Inglaterra e dos Estados Unidos).
3. Qual é a causa da dermatomiosite?
Não há causa conhecida. O desenvolvimento da doença está relacionado a um distúrbio imunológico e associado a uma predisposição genética, que resultam em um processo denominado vasculite (inflamação dos vasos sangüíneos), de caráter crônico. Infecções por vírus ou bactérias podem preceder o aparecimento dos sintomas, no entanto o papel destes agentes no desencadeamento da doença ainda é motivo de pesquisa.
4. Quais são as manifestações da dermatomiosite?
Em geral as manifestações surgem de modo lento e progressivo. O paciente se queixa de dores pelo corpo, apresenta febre baixa, desânimo, dificuldade para elevar os braços, subir escadas, levantar-se do chão e até mesmo da cama. Podem ocorrer também dificuldades para engolir e quedas freqüentes. Em muitos casos a fraqueza muscular é a única manifestação, o que dificulta e retarda o diagnóstico.
O quadro cutâneo é variável, com destaque para a vermelhidão em face, que muitas vezes é diagnosticada como dermatite alérgica. Um sinal sugestivo da dermatomiosite é o chamado heliotropo que se caracteriza por inchaço e mancha arroxeada ou vermelha em volta das pálpebras. Manchas vermelhas também são freqüentes nos cotovelos, nos joelhos e nas superfícies extensoras das pequenas articulações das mãos, e conhecidas como sinal de Gotron. É importante salientar que estas lesões de pele podem aparecer ou se acentuar após exposição ao sol. Nódulos calcificados no tecido subcutâneo também podem surgir com a evolução da doença.
5. É contagioso?
A dermatomiosite não é uma doença infecto-contagiosa, portanto as pessoas podem freqüentar normalmente a escola e o trabalho.
6. Como se faz o diagnóstico da dermatomiosite?
O diagnóstico da dermatomiosite se baseia nas manifestações clínicas descritas acima e nas alterações laboratoriais. A elevação das enzimas musculares como a creatino fosfoquinase (CK), a desidrogenase láctica (DHL), a aldolase e a transaminase glutâmico oxalacética (TGO) é importante para a confirmação do diagnóstico. Entretanto, esta elevação poderá não ocorrer o que auxilia a caracterizar os quadros de dermatomiosite amiopática.
A eletromiografia e a biópsia muscular fazem parte dos critérios para o diagnóstico da doença, porém só são solicitados quando a criança não apresenta o comprometimento cutâneo ou há dúvida no diagnóstico. A ressonância nuclear magnética pode ser utilizada para auxiliar no diagnóstico e para localizar o melhor grupo muscular para a realização da biópsia muscular.
7. A dermatomiosite tem cura?
A dermatomiosite, assim como as outras doenças reumáticas, não têm cura. O tratamento tem por objetivo induzir à remissão da doença e a pessoa poderá levar uma vida normal e sem medicações. Na maioria dos casos a inflamação é controlada através do uso de corticosteróide e de medicamentos imunossupressores, que são utilizados por um ou mais anos. Dados epidemiológicos mostram que o prognóstico da doença na criança é melhor do que nos adultos.
8. Quanto tempo dura o tratamento?
É variável e de acordo com cada caso. Por se tratar de doença crônica, o tratamento é, de modo geral, demorado. Os medicamentos poderão ser substituídos, ter suas doses corrigidas, ou ainda serem associados a outros, dependendo da evolução da doença. Cada medicação introduzida é retirada lentamente, para que não haja a reativação da doença.
9. Tem que usar corticosteróide?
Invariavelmente, sim. O corticosteróide é a medicação de primeira escolha no tratamento da dermatomiosite. Ele ajuda no controle da doença, tanto das manifestações cutâneas como musculares ou em outros órgãos e sistemas. As doses são variadas e o tempo de uso depende de cada situação. Pode ser feito por via oral ou endovenoso, quando for necessária dose mais alta.
10. Quais os outros medicamentos que são indicados no tratamento da dermatomiosite?
Hidroxicloroquina: tem indicação como tratamento coadjuvante naqueles pacientes que apresentam lesões de pele fotossensíveis (pioram com o sol). Para isto há também outras opções como a dapsona e a pentoxifilina (menos utilizadas em crianças).
Metotrexato: em doses que variam, sendo usado uma vez por semana. Pode ser utilizado por via oral, subcutânea, intramuscular ou endovenosa (esta última reservada para casos graves). Sua eficácia começa a ser observada a partir da oitava semana. É indicado quando o paciente se torna dependente ou resistente ao corticosteróide.
Ciclosporina A: também eficaz em doses que variáveis, por via oral. Deve-se iniciar com doses menores e acompanhar a pressão arterial e os níveis séricos de creatinina, que avaliam função renal. Indica-se a ciclosporina quando não há boa resposta ao metotrexato.
Ciclofosfamida: é utilizada, geralmente por via endovenosa, quando o paciente apresenta úlceras cutâneas ou vasculite importante.
A gamaglobulina é indicada em casos refratários ao tratamento habitual, e nos pacientes mais graves e com evolução rapidamente progressiva. São utilizadas doses altas, por via endovenosa, em 2 dias.
Deve-se orientar o paciente quanto a necessidade de utilizar filtro solar todos os dias e, se possível, várias vezes ao dia, para controlar a fotossensibilidade cutânea.
11. O paciente pode fazer ginástica?
Na fase aguda, quando há dor, fraqueza e inflamação das fibras musculares, o repouso é recomendado. Nesta fase deve-se cuidar do correto posicionamento das articulações e extremidades para evitar contratura e deformidades. Com a melhora da força muscular e normalização das enzimas, pode-se gradativamente ir liberando a atividade física dentro dos limites de cada paciente. Este trabalho deve ser orientado pelo fisioterapeuta.
12. O que pode acontecer se o tratamento for suspenso?
Se o paciente está bem e a doença sob controle, o médico pode optar por suspender gradativamente a(s) medicação(ões) enquanto observa se há reativação do quadro. Mas se a medicação é suspensa de forma abrupta, antes de se obter a remissão da doença, sem o devido acompanhamento, corre-se o risco de voltar ao estágio inicial da doença e a mesma, a partir de então, não responder tão bem ao tratamento.
13. O que é calcinose?
A calcinose caracteriza-se pelo acúmulo de sais de cálcio no tecido subcutâneo, geralmente localizados em áreas expostas a traumas. Relativamente comum nas crianças com dermatomiosite, pode causar mais desconforto que a própria doença. Tem comportamento variável e imprevisível e é de difícil tratamento. Pode melhorar espontaneamente, ulcerar drenando material semelhante a giz molhado ou infectar-se repetidamente.
14. Como a família pode ajudar?
A família é parte importante no tratamento e acompanhamento destes pacientes. Deve-se ter conhecimento das dificuldades e limitações de cada paciente, dos medicamentos que usa e dos sinais de intolerância a estes medicamentos. A família deverá procurar conhecer melhor a evolução da doença e estimular e apoiar o paciente, tanto física como emocionalmente.
Informações reproduzidas com permissão do site da Sociedade Brasileira de Reumatologia
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