É uma vasculite sem grande predomínio de sexo, que ocorre em qualquer faixa etária, sendo mais comum entre os 30 e os 50 anos de idade. Acomete preferencialmente as vias aéreas superiores, os pulmões e os rins. Em geral seu início ocorre por quadro de sinusite ou otite que recorrem espontaneamente após o tratamento, e que evoluem com complicações progressivas. Acometimento ocular pode ocorrer, com conjuntivite, esclerite ou formação de granuloma retro-orbitário que provoca proptose ocular.
Nesta fase o diagnóstico é difícil e doenças fúngicas de vias vias aéreas como histoplasmose ou blastomicose devem ser descartadas. A doença progride com frequente acometimento de laringe com estenose subglótica e a seguir costumam aparecer o envolvimento pulmonar ou renal.
O envolvimento pulmonar pode se manifestar por aparecimento de infiltrados, nódulos cavitados ou não e pelo dramático quadro de hemorragia alveolar. O envolvimento renal pode estar presente mesmo em pacientes com sedimento urinário normal, mas hematúria microscópica e de cilindros hemáticos são o achado mais comum. Evolução com glomerulonefrite crescentica com perda progressiva da função renal e evolução para insuficiência renal terminal pode ocorrer. Envolvimento cutâneo, articular, neurológico periférico ou central, cardíaco e de trato digestivo ou genito-urinário podem também advir.
A suspeita diagnóstica pode se tornar muito mais consistente caso o paciente apresente anticorpos anti-citoplama de neutrófilos circulantes, em especial com o padrão clássico de imunofluorescência indireta, que representa os anticorpos anti-proteinase-3. Este anticorpo está presente na grande maioria dos pacientes com granulomatose de Wegener ativa não tratada e desaparece com o tratamento, servindo como parâmetro de atividade de doença. A biópsia de tecido lesado mostrando a presença de granuloma, vasculite e necrose confirma o diagnóstico.
A biópsia obtida por fibroscopia de seio maxilar ou com exérese de nódulo pulmonar podem auxiliar na obtenção de amostra positiva, pois é comum a realização de inúmeras biópsias de outros locais com achado de infiltrado inflamatório inespecífico que não auxiliam no diagnóstico definitivo.
O tratamento é feito com ciclofosfamida associada a doses altas de corticoesteróides, tratamento que mostrou melhorar em muito a sobrevida destes pacientes, nos casos mais leves, sem envolvimento renal ou pulmonar grave, tem-se tentado utilizar imunossupressores menos tóxicos como o metotrexate no sentido de se evitar as complicações a longo prazo da ciclofosfamida.
Autor: Dr. Mauricio Levy Neto – Reumatologista/SP.
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