Existem dois tipos de esclerose sistêmica (ES): ES cutânea limitada e ES cutânea difusa. A diferença entre a ES limitada e a ES difusa é a extensão do acometimento da pele. Na ES limitada, o espessamento da pele envolve somente mãos e antebraços, pernas e pés. Na ES difusa, as mãos, antebraços, braços, pés, pernas, coxas e tronco estão acometidos. A face está acometida nas duas formas clínicas da ES. A importância em se fazer a distinção entre a ES difusa e limitada é que a extensão do acometimento da pele pode refletir o grau de acometimento de órgãos internos.
A esclerose sistêmica sine scleroderma é uma situação pouco freqüente (menos de 5% dos casos) na qual existem evidências de acometimento “esclerodérmico” de um órgão interno antes do aparecimento do espessamento da pele.
Diversas características clínicas podem ocorrer tanto na ES difusa quanto na ES limitada. O fenômeno de Raynaud, por exemplo, ocorre em ambas. O fenômeno de Raynaud é uma situação clínica onde os dedos se tornam pálidos ou azulados quando expostos ao frio, e voltam a se tornar avermelhados após o aquecimento. Estes episódios são causados por um vasoespamo dos pequenos vasos sanguíneos dos dedos. À medida que o tempo passa, estes pequenos vasos sanguíneos podem ficar danificados, de maneira que a circulação pode ficar totalmente comprometida nesta área. Este processo pode levar ao aparecimento de microulcerações de polpas digitais. O fenômeno de Raynaud acomete mais de 95% dos pacientes, nas formas clínicas difusa e limitada, podendo causar úlceras digitais dolorosas.
O esôfago também costuma estar afetado em quase todos os pacientes esclerodérmicos. A perda de sua motilidade pode acaretar engasgos freqüentes às refeições, e o refluxo do ácido gástrico para o esôfago pode causar queimação na “boca do estômago”.
Telangiectasias são pequenas manchas vermelhas que aparecem nas mãos, braços, face e tronco. Representam diminutos vasos sanguíneos da pele que se dilataram. As talangiectasias não trazem nenhum perigo, mas são desagradáveis do ponto de vista cosmético, especialmente quando ocorrem na face. A presença de telangiectasias em esôfago, estômago e intestinos pode ocorrer em alguns pacientes, e causar sangramentos.
Pessoas com a forma difusa da ES também podem desenvolver fibrose pulmonar (causando espessamento dos pulmões e interferindo com a respiração, também sendo conhecida como doença intersticial pulmonar) e acometimento renal e eintestinal.
Todos os pacientes esclerodérmicos devem fazer teste de função pulmonar periódico a fim de monitorar o desenvolvimento da fibrose pulmonar. Sintomas de doença pulmonar incluem tosse seca persistente e falta de ar. Contudo, nos estágios iniciais da doença, o paciente pode não manifestar sintomas, daí a importância da prevenção.
O acometimento renal ocorre mais freqüentemente na ES difusa, especialmente nos primeiros cinco anos após o diagnóstico, e geralmente se inicia com um súbito aumento da pressão arterial. Este aumento da pressão arterial pode não ter sintomas no início. Contudo, se não detectado e não tratado, este aumento da pressão arterial pode danificar os rins em questão de semanas, o que é conhecido como crise renal esclerodérmica. A chave para a prevenção de um dano renal permanente é a detecção e tratamento precoce com inibidores da enzima conversora da angiotensina.
O risco de extenso acometimento do tubo digestivo, com lentificação da motilidade de esôfago, estômago e intestinos, é maior nos pacientes com ES difusa. Estes sintomas incluem o empachamento pós-prandial (sensação de ficar “estufado” por tempo prolongado após as refeições), diarréia, e alternância de diarréia e constipação intestinal.
Calcinose se refere à presença de depósitos de cálcio nas estruturas da pele. Pode tomar a forma de nódulos firmes ou áreas como se fossem contusões que costumam ocorrer em dedos das mãos e cotovelos, mas podem acometer várias outras áreas do organismo. Por vezes, estes depósitos de cálcio podem drenar, formando uma fístula, que estravasa material esbranquiçado, com a consistência de pasta de dente.
Hipertensão pulmonar (HP) representa um aumento da pressão nos vasos sanguíneos dos pulmões. Este aumento de pressão é totalmente independente da pressão arterial, comumente verificada nos braços. Tende a correr nos pacientes com ES limitada com doença prolongada. O sintoma mais comum é a falta de ar aos esforços. Contudo, quando o paciente refere falta de ar, vários testes necessitam ser realizados para avaliar se a HP é a real culpada. Em caso do ecocardiograma com Doppler (o ultrassom do coração) estar alterado, poderá haver necessidade de realizar um cateterismo do coração direito, para aferir a exata pressão nos pulmões e testar outras anormalidades que podem causar HP. Em virtude de que atualmente existem várias medicações para tratar a HP, quanto mais precoce for o diagnóstico e tratamento, melhor tende a ser o prognóstico.
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