1. O que é esclerodermia?
Em crianças os arranhões e machucados nas pernas, braços ou até mesmo no tronco são muito comuns. Entretanto, às vezes aparecem algumas “manchinhas” na pele que não desaparecem. Pois é, a esclerodermia (palavra que significa “pele dura”) é uma dessas lesões que pode aparecer em qualquer lugar do corpo, sendo às vezes mais escura do que a pele normal, e às vezes mais clara. Conforme a lesão vai aumentando, o que sempre acontece, podemos perceber que a pele é um pouco mais endurecida.
2. É uma doença freqüente? Qual a sua causa?
Em adultos estima-se uma incidência de 20 casos novos para cada 1 milhão de pessoas e o início na infância ocorre em menos de 10% dos casos. As mulheres são mais acometidas em uma relação de 3 para 1. É uma doença inflamatória crônica e a sua causa é desconhecida.
3. A esclerodermia é hereditária?
Não, a doença pode raramente ocorrer em outros membros da família, mas não tem caráter hereditário.
4. Essas manchas causam dor local? Coçam?
Essas lesões são indolores, não coçam e podem ter o aspecto arredondado (ao qual chamamos de lesão em placa ou morféia) ou atingir extensões maiores de um membro, formando trajetos que desenham uma linha e por isso, são chamadas lesões lineares. Essas alterações da pele podem ser únicas ou múltiplas e devem ser vistas pelo pediatra ou dermatologista que são os profissionais que geralmente recebem essas queixas dos pacientes.
5. Como saber se uma mancha na pele é esclerodermia?
O diagnóstico de certeza é feito através de uma pequena biópsia da lesão que pode ser realizada em qualquer idade pelo dermatologista. Essa forma de doença é chamada de ESCLERODERMIA LOCALIZADA, porque ela não causa alteração nos órgãos internos. Mas para sabermos se ela é mesmo localizada, precisamos fazer uma série de avaliações através de exames de sangue, algumas radiografias e outros exames mais especializados.
6. Existe outra forma de esclerodermia?
Existe uma outra forma da doença que chamamos de ESCLEROSE SISTÊMICA, que é uma esclerodermia mais difusa. A pele nem sempre apresenta manchas, mas apresenta-se com um aspecto endurecido que às vezes se assemelha ao aspecto do couro e também pode mudar de tonalidade. Pode começar com um endurecimento da pele do rosto, das mãos, da parte superior do tronco. É aí que entra o reumatologista pediátrico que é o profissional habilitado para tratar e orientar o diagnóstico e as condutas caso a caso. A esclerodermia localizada pode ocorrer em qualquer idade sendo mais comum na criança do que no adulto apesar de ser uma doença rara. A forma sistêmica da doença é muito mais rara na infância e geralmente começa após os 10 anos de idade.
7. Que outras alterações podem estar presentes?
Outras queixas comuns são: a perda de pelos no local das manchas, a diminuição das pregas normais da pele também pode ser notada. Às vezes os pais notam que a criança quase não transpira e pode ter também uma intolerância ao calor ou ao frio.
8. O frio faz mal?
Na esclerodermia existe um problema vascular (nos vasos sangüíneos) e por isso o sangue tem dificuldade de chegar às extremidades do corpo (pontas dos dedos das mãos e pés, orelhas, nariz). Com isso, a criança pode apresentar essas regiões arroxeadas como se estivesse sempre com frio, até mesmo nos dias quentes. Esse quadro piora com a exposição ao frio e por isso, as extremidades devem estar sempre agasalhadas.
9. Qual é o tratamento?
O tratamento varia de criança para criança, pois vai depender de qual tipo de doença ela apresenta, da idade, da extensão e gravidade do quadro.
Para as formas localizadas pode-se usar medicação tópica, mas geralmente são necessárias outras medicações por via oral. Os medicamentos mais utilizados são os corticóides (prednisona e prednisolona) e o metotrexato, sendo este último de uso prolongado. Pode ser prescrito por via oral ou injetável e é administrado uma vez por semana. Recomenda-se o uso do ácido fólico concomitante ao uso do metotrexato. As formas sistêmicas da doença irão necessitar de medicamentos para limitar a evolução da doença e o acometimento de órgãos internos. Além do uso dos corticóides e do metotrexato podem ser necessários outros imunossupressores, como a azatioprina e a ciclofosfamida. Podem ser utilizadas medicações vasodilatadoras para diminuir os fenômenos vasculares (arroxeamento das extremidades e outros órgãos).
10. A criança pode levar uma vida normal? Correr, jogar bola?
A forma mais comum da doença na infância é a localizada e geralmente a criança leva uma vida normal, sem restrições. Nos casos de esclerose sistêmica deve-se evitar os extremos de temperatura e ter cuidados especiais com a pele, usando hidratantes e filtro solar e evitar traumas na pele que podem causar demora na cicatrização.
11. A fisioterapia é necessária?
Os exercícios localizados podem ser indicados quando as lesões se estendem sobre as articulações e diminuem a amplitude do movimento. Se a junta não for mobilizada pode ocorrer uma contratura com limitação dos movimentos. A fisioterapia respiratória também pode ser necessária nos casos de doença sistêmica.
12. Quem trata essa doença: o reumatologista ou o dermatologista?
O profissional ideal para tratar essa doença é aquele que tem experiência, pois não são todos os médicos que conhecem bem a doença e as medicações recomendadas para o seu tratamento. O reumatologista pediátrico é, geralmente, o profissional mais experiente no manuseio desses pacientes.
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