Enfermidade multissistêmica crônica caracterizada por aftas orais e genitais, artrite, lesões cutâneas, manifestações oculares, gastrintestinais e neurológicas
Descrita inicialmente em 1937 por Hulusi Behçet
Distribuição geográfica em países banhados pelo Mediterrâneo e Japão
Incidência semelhante, porém pior prognóstico em homens
Associação HLA B51
CRITÉRIOS USADOS PARA DIAGNÓSTICO:
-Ulceração oral recorrente
-Úlcera genital recorrente
-Lesões oculares: uveíte ant/post
-Lesões cutâneas: eritema nodoso, pseudofoliculite, lesões papulopustulosas ou acneiformes
-Teste de patergia positivo: >2mm
SINTOMAS
Os sintomas mais comuns na Doença de Behçet são:
1. Úlceras Orais
Quase todos os doentes com Behçet sofrem de úlceras (aftas) orais, idênticas às que ocorrem em muitas pessoas que não são afectadas pela doença. Estas úlceras são normalmente dolorosas, isoladas ou múltiplas, tornando a alimentação difícil; podem reaparecer ocasionalmente ou frequentemente. Estas lesões podem afetar a língua ou qualquer parte da mucosa da boca e garganta. São frequentemente o primeiro sintoma que se nota e podem ocorrer muito tempo antes de qualquer outro sintoma se manifestar. As úlceras têm normalmente um bordo vermelho e podem aparecer várias ao mesmo tempo. Chamam-se “minor” se forem menores do que 1 cm e “major” se forem maiores do que 1 cm. Aquelas saram em 1 a 2 semanas e estas, maiores, podem demorar mais tempo a sarar deixando, por vezes, cicatriz. A úlceras múltiplas e de dimensões milimétricas chamamos herpetiformes.
2. Úlceras Genitais
As úlceras genitais afectam mais de metade das pessoas com Doença de Behçet, nos homens estas são mais comuns no escroto e nas mulheres, na vulva. Em ambos os sexos podem aparecer lesões em redor do ânus e na mucosa circundante. As feridas parecem semelhantes às úlceras orais e podem ser extremamente dolorosas. Podem causar cicatriz.
3. Lesões da pele
Estas são um sintoma comum da doença. As lesões cutâneas são frequentemente vermelhas ou semelhantes a altos cheios de pus ou como hematomas. Estas lesões são vermelhas e altas, e aparecem tipicamente nas pernas. Em algumas pessoas, estas lesões ou machucados podem aparecer quando a pele é arranhada ou picada. Quando os médicos suspeitam que uma pessoa possa ter Behçet podem realizar um teste chamado teste de Pathergy, no qual a pele é perfurada com uma agulha estéril; um ou dois dias depois do teste, as pessoas com Doença de Behçet podem desenvolver um hematoma/alto vermelho onde a pele foi perfurada. Mas parece que só metade dos pacientes do Oriente tem essa reacção. Ela ocorre com muito pouca frequência no Reino Unido e nos Estados Unidos da América, mas se esta reacção ocorrer é provável a presença de Behçet.
4. Inflamação Ocular (Uveite)
O envolvimento ocular consiste na inflamação da parte média ou posterior do olho (uvea) incluindo a íris, e ocorre em mais de metade dos pacientes com Doença de Behçet. A inflamação ocular pode provocar o enevoar/desfocar da visão, flutuadores/moscas volantes (pontos que parecem flutuar através do campo de visão), raramente, pode causar dor e vermelhidão. Porque pode ocorrer perda de visão se a inflamação persistir, estes sintomas devem ser reportados imediatamente aos seus médicos, por forma a iniciar o tratamento o mais rápido possível. Somando a estes sintomas a Doença de Behçet pode também causar articulações dolorosas, coágulos sanguíneos, e inflamação no Sistema Nervoso Central e órgãos digestivos.
TRATAMENTO
Para isso, utilizam-se medicamentos de natureza muito variada, quer para diminuir as manifestações quando elas estão presentes (anti-inflamatórios, analgésicos, anticoagulantes) quer para diminuir a atividade desregulada (excessiva) do sistema imunitário.
É o caso dos medicamentos imunomoduladores, como a colchicina, a pentoxifilina, a talidomida e o interferon, e dos imunossupressores, como os corticóides, a ciclosporina, a azatioprina e o clorambucil. Outros produtos estão a ser experimentados com razoável sucesso, quando todos os outros se mostram ineficazes, como é o caso do Infliximab.
Acreditamos que o futuro nos venha a trazer medicamentos ainda mais seguros e eficazes, à medida que formos compreendendo melhor a verdadeira natureza e as causas de perpetuação das lesões que estão subjacentes à doença.
Autor: Dr. Alex Magno Coelho Horimoto
Reumatologista / MS
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