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SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE (SAF)

Anticorpos Antifosfolípides (AAF) são uma família de auto-anticorpos que exibem uma extensa série de especificidades e afinidades de alvo, todos reconhecendo várias combinações de fosfolípides, proteínas de ligação a fosfolípides, ou ambos.

 

EPIDEMIOLOGIA

 

AAF encontrados em jovens 1-5%

Aumenta com a idade, especialmente com doenças crônicas

No LES a prevalência é de 12-30% para anticardiolipina e 15-34% para anticoagulante

Evidências laboratoriais X eventos clínicos

No LES 50-70% podem desenvolver SAF após 20 anos follow-up

Estudos prospectivos têm demonstrado associação entre AAF e o primeiro episódio de trombose venosa, IAM e AVE

Fatores de risco

 

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

 

Trombose venosa é a mais comum (29-55%) em follow-up 6 anos. Metade têm embolia pulmonar se não tratado adequadamente.

Trombose arterial é menos comum, manifestando como isquemia ou infarto. Nestes casos o SNC é o mais afetado (50%) com AVE e AIT. Coração responde por 23%, os 27% restantes envolvem subclávia, renal, retiniana e podais (dedos)

Severidade depende se aguda e extensão de oclusão

Anormalidades valvulares cardíacas (63%)

Envolvimento agudo de capilares, arteríolas ou vênulas – microangiopatias trombóticas

Trombocitopenia (40-50%) - Síndrome Evans, anemia hemolítica (14-23%), livedo reticular (11-22%), alterações renais (HAS)

 

CONSIDERAÇÕES NA GESTAÇÃO

 

10-15% dos pacientes com perda fetal de repetição têm SAF.

Mulheres com AAF têm alta proporção de perda fetal (10 ou + semanas), geralmente segundo trimestre.

Parto prematuro, RCIU, DHEG (12-17% pré-eclâmpsia) e insuficiência utero-placentária são comuns na doença.

10-20% perda embriônica ou pré-embriônica relacionados à SAF. 50-75% perda fetal no seguimento.

Perfusão placentária pobre, trombose localizada, interferência com anexina V trofoblástica, podem aumentar invasão trofoblástica e produção hormonal.

 

MANIFESTAÇÕES EM OUTRAS ÁREAS:

 

-CARDIO: lesões valvulares (mitral) em 50 e 33%, ICO e IAM (reestenose e LDL ox)

-DERMATO: TVP, livedo reticularis, nódulos pele, púrpura necrosante, úlceras crônicas e gangrena periférica, atrofia-alba de Millian

-ENDOCRINO: hipoadrenalismo com Addison

-GASTRO: oclusão e isquemia mesentérica, Budd-Chiari (aPL)

-NEURO: AVE, AIT, enxaqueca, epilepsia, coréia, mielite transversa

-NEFRO: trombose arterial ou venosa renal

-OFTALMO: oclusão arterial ou venosa vasos oculares

-PNEUMO: TEP, hipertensão pulmonar, capilarite

-PEDIATRIA: 13 cças isquemia cerebral idiopática (76%)

 

DIAGNÓSTICO:

 

Critério de Asherson SAF (1988)

 

CLÍNICA

Trombose venosa e/ou arterial

Perda fetal recorrente

Trombocitopenia

 

 

LABORATORIAL

IgG aCL (títulos moderados/altos)

IgM a CL

Anticoagulante lúpico positivo

 

Atualmente para o diagnóstico é necessário para o diagnóstico:

 

-Pelo menos 1 critério clínico: trombose vascular ou complicações de gestação

-Pelo menos 1 critério laboratorial: anticorpos positivos

 

TRATAMENTO

 

PROFILAXIA

AAS 325mg/dia: homens TVP/TEP e mulheres trombose/perda fetal

Hidroxicloroquina - Hopkins

Modificação fatores risco secundários

APÓS TROMBOSE

Anticoagulação :

- 19 pacientes em 8 anos com anticoagulação tiveram 0% de novos episódios 

- 50% dos pacientes que abandonaram o tratamento tiveram novo episódio de trombose após 2 anos e 78% dos pacientes em 8 anos

 

Autor: Dr. Alex Magno Coelho Horimoto

 

Reumatologista / MS

 

Atenção: as informações contidas neste site têm caráter informativo e não devem ser utilizadas para realizar auto-diagnóstico, auto-tratamento ou auto-medicação. Em caso de dúvidas, o médico deverá ser consultado.

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